A cura di: Monica Sutti*
Ultimo aggiornamento: Marzo 2007

 

Il LES (Lupus Erimatoso Sistematico) è una malattia che si presenta con molti sintomi differenti, determinati dalle  lesioni ai tessuti dei vari organi o alle cellule (ad esempio quelle del sangue) a loro volte provocate da anticorpi diretti contro componenti degli stessi tessuti (gli autoanticorpi) e da immunocomplessi, cioè da microscopici “grumi” formati da anticorpi legati l’uno all’altro. In pratica, per cause sconosciute, gli anticorpi che normalmente ci difendono dall’aggressione di agenti esterni pericolosi, quali ad esempio virus e batteri, aggrediscono invece direttamente i tessuti o le cellule del nostro corpo creando un’ importante infiammazione cronica responsabile delle manifestazioni cliniche della malattia.

 

E’ una malattia rara che colpisce nella maggior parte dei casi le donne (90%), soprattutto  in età fertile, ma possono essere colpiti anche bambini, adulti e anziani.

 

Attualmente in Italia ci sono circa 50.000 malati di LES (Lupus Erimatoso Sistematico), con un numero di circa 1.500-2.000 nuovi casi ogni anno.

 

Non è una malattia ereditaria, ma si è osservata una predisposizione genetica  a sviluppare il LES. La predisposizione è dovuta alla presenza di particolari geni che regolano la risposta immunitaria:  alcuni soggetti con particolare assetto genetico, in seguito all’influenza di fattori scatenanti ambientali, come i raggi ultravioletti, le infezioni virali croniche oppure i farmaci, possono sviluppare più facilmente la malattia.

 

Alcuni farmaci possono provocare una sindrome simile al LES. Più spesso in causa sono procainamide, idralazina, isoniazide, clorpromazina, D-penicillamina, practolo, metildopa, chinidina, alfa-interferone e talvolta etosuccimide, idantoina e contraccettivi orali.

 

Si tratta fortunatamente di un’evenienza piuttosto rara che si verifica in individui predisposti geneticamente e nella maggior parte dei casi si assiste a un miglioramento entro poche settimane dalla sospensione del farmaco. Raramente i sintomi persistono per più di 6 mesi, mentre la positività degli ANA, che compare nella maggior parte dei casi, può durare anche per anni.

 

 

 

*A cura di: Monica Sutti - Medico di Medicina Generale, Milano

 

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tags: lupus, malattie rare

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