Le manifestazioni cliniche possono essere molto variabili;  il LES può inizialmente coinvolgere un solo organo oppure può manifestarsi come malattia sistemica e quindi colpire più organi contemporaneamente.

 

Anche la gravità dei sintomi è molto variabile, come pure l’andamento della malattia nello stesso paziente: si possono alternare periodi di relativo benessere a periodi in cui i sintomi sono più gravi.

I sintomi sistemici più comuni sono stanchezza, malessere, febbre, riduzione dell’appetito (anoressia), perdita di peso e nausea.

 

Manifestazioni muscolo scheletriche

Quasi tutti i malati lamentano dolori articolari diffusi (artralgie) e dolori muscolari (mialgie). Le articolazioni più colpite sono quelle delle mani, soprattutto le dita, i polsi e le ginocchia. Le deformazioni articolari sono rare, mentre sono spesso presenti artriti intermittenti.

 

Manifestazioni cutanee

Tipico è il rash malare (“a farfalla”): si tratta di un eritema (arrossamento) fisso e intenso, piano o rilevato localizzato a livello delle guance e del dorso del naso e che spesso coinvolge anche il mento e le orecchie. E’ fotosensibile, quindi peggiora con l’esposizione ai raggi solari, non è caratterizzato da cicatrizzazioni, ma possono essere presenti teleangectasie, cioè piccole dilatazioni o rotture di capillari superficiali.

 

Comune è anche la comparsa di un’eruzione cutanea (un rash maculopapulare) diffusa soprattutto nelle aree più esposte al sole. Può esserci una perdita di capelli, in genere localizzata e reversibile.

Circa il 20% dei pazienti affetti da LES presenta un LED (lupus eritematoso discoide) caratterizzato da lesioni eritematose desquamanti a margine rilevato, che  cicatrizzano con atrofia e perdita permanente degli annessi (peli e capelli) della zona interessata. Queste lesioni si trovano in genere al cuoio capelluto, sulla parte esterna delle orecchie, al viso e sulle aree scoperte delle braccia, della schiena e del collo. Solo il 5% dei pazienti con LED sviluppa successivamente un LES.

 

Altre manifestazioni cutanee sono ulcere, noduli sottocutanei, lesioni ungueali, lesioni orticarioidi e gangrena delle dita.

 

Manifestazioni renali

I  disturbi renali sono presenti in circa il 50% dei casi. All’esordio della malattia spesso i pazienti sono asintomatici, ma presentano alterazioni all’esame delle urine con presenza si sangue e proteine nel sedimento urinario che può evolvere in un gonfiore diffuso (edema) conseguente alla perdita di proteine.

 

Manifestazioni neurologiche

I disturbi neurologici più frequenti sono le convulsioni. Possono essere presenti psicosi, stato confusionale acuto, ansia, depressione, polineuropatie, neurite ottica e altri sintomi neurologici più gravi.

 

Manifestazioni cardiopolmonari

La più frequente è la pericardite (infiammazione della membrana che avvolge il cuore).  Sono comuni anche la miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco) che può manifestarsi con aritmie o insufficienza cardiaca e l’endocardite ( infiammazione di una valvola cardiaca).

 

Il coinvolgimento polmonare si manifesta con pleurite o polmonite.

 

Manifestazioni ematologiche

Le più frequenti sono: anemia, calo di globuli bianchi e/o di piastrine.

Raramente, in circa il 5% dei pazienti, le piastrine diminuiscono molto e si possono verificare delle emorragie.

In altri casi, in pazienti con fattori predisponenti, possono essere presenti trombosi venose o arteriose.

 

Manifestazioni gastroenteriche

Le più frequenti sono: nausea, diarrea, senso di malessere e dolori crampiformi.

 

Manifestazioni oculari

Si presentano con:  congiuntivite, occhi secchi (la sindrome secca), infiammazione della sclera (episclerite), del nervo ottico (neurite ottica) e dei vasi della retina (vasculite retinica). Quest’ultima può essere molto grave e, se non trattata rapidamente, può portare alla cecità

Vi informiamo che se volete prendere visione delle informazioni riservate ai medici è necessario inserire Login e Password. Se non siete ancora registrati cliccate qui

tags: lupus, malattie rare

Le informazioni fornite sono a scopo divulgativo e non intendono in alcun caso sostituire le indicazioni che possono essere ottenute direttamente da un medico che valuti il singolo caso. Inoltre le indicazioni relative a farmaci, procedure mediche o terapie in genere hanno un fine unicamente illustrativo e non possono sostituirsi alla prescrizione di un medico.