La presenza di manifestazioni cliniche e di autoanticorpi caratteristici confermano la diagnosi di LES.
L’American Rheumatism Association (ARA) ha pubblicato una serie di criteri diagnostici che sono stati aggiornati nel 1997(vedi tabella). La presenza di quattro qualsiasi delle manifestazioni riportate definisce la diagnosi certa di LES. Spesso capita che i primi sintomi, magari limitati a pochi organi, siano difficili da classificare e talvolta accade che trascorrano anni prima che la malattia evolva in modo da poter essere diagnosticata con certezza in base ai criteri diagnostici.
CRITERI PER LA CLASSIFICAZIONE DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
American Reumatism Association (1997)
- Rash malare (a farfalla)
- Lupus discoide
- Fotosensibilità
- Ulcere al cavo orale
- Artrite
- Sierosite
- Nefropatia
- Danno neurologico
- Alterazioni ematologiche
- Disordini immunologici
- Anticorpi antinucleo
Se almeno 4 di questi criteri risulta soddisfatto nel corso della malattia, la diagnosi può essere posta con una specificità del 98% e una sensibilità del 97%.
Per quanto riguarda gli esami di laboratorio il miglior test di screening è rappresentato dagli anticorpi antinucleo (ANA). (vedi sezione esami di laboratorio e diagnostici)
Prognosi:
La sopravvivenza dei pazienti con LES è del 90-95% a 2 anni, 82-90% a 5 anni, 71-80% a 10 anni, 63-75% a 20 anni.
I fattori associati a una prognosi infausta sono: alti livelli di creatinina, ipertensione, sindrome nefrosica (perdita di proteine con le urine), anemia, bassi livelli di albumina , basso stato socio-economico, bassi livelli di piastrine, grave coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
L’invalidità è comune nei pazienti con LES. Circa il 20% dei pazienti ha remissioni temporanee della malattia e la probabilità di andare incontro a periodi di remissione aumenta a ogni decade dopo la diagnosi.
Nel corso dei primi dieci anni dalla diagnosi le principali cause di morte sono le infezioni, il lupus attivo e l’insufficienza renale, mentre nel decennio successivo sono soprattutto le trombosi.
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lupus,
malattie rare Le informazioni fornite sono a scopo divulgativo e non intendono in alcun caso sostituire le indicazioni che possono essere ottenute direttamente da un medico che valuti il singolo caso. Inoltre le indicazioni relative a farmaci, procedure mediche o terapie in genere hanno un fine unicamente illustrativo e non possono sostituirsi alla prescrizione di un medico.
