A cura di: Maurizio Bardi*
Ultimo aggiornamento: Giugno 2007
Si definisce piastrinopenia ( o trombocitopenia) la situazione in cui il numero delle piastrine è inferiore a 100.000 per millimetro cubo. Ciò non si accompagna necessariamente a dei sintomi di tipo emorragico. Con valori superiori a 40.000 un sanguinamento spontaneo è raro, anche se può avvenire più facilmente in seguito a un trauma o a un intervento chirurgico. Con valori compresi tra 20 e 40.000 piastrine per mm3 è comune un’emorragia spontanea che diventa usuale e spesso severa per piastrine inferiori alle 10.000.
Una riduzione del numero di piastrine circolanti può dipendere da moltissime cause. Può essere per esempio conseguente a una diminuita produzione di piastrine da parte del midollo osseo come accade in alcune anemie e nelle leucemie o al contrario a una loro aumentata distruzione a livello della milza come può accadere per esempio in chi è ammalato di cirrosi epatica. Anche alcune infezioni, per esempio quella da HIV, responsabile dell’AIDS, può accompagnarsi a una piastrinopenia. Altre volte infine l’eccessiva distruzione delle piastrine da parte dell’organismo può dipendere da particolari malattie, quali la porpora trombocitopenica idiopatica e la porpora trombotica trombocitopenica. Quest’ultima è abbastanza rara: è caratterizzata dalla formazione di coaguli all’interno dei vasi, con conseguente consumo di grandi quantità di piastrine il cui numero diminuisce.
Porpora trombocitopenica idiopatica
Rappresenta una delle patologie più spesso responsabili di piastrinopenia, almeno in età giovanile.
Si tratta di una piastrinopenia che si manifesta in assenza di altre malattie o cause conosciute di piastrinopenia. È dovuta alla produzione da parte dell’organismo di anticorpi che provocano la distruzione delle piastrine. Il midollo cerca di controbilanciare la perdita di piastrine aumentandone la produzione, ma non riesce a far fronte alle maggiori richieste.
Si riconoscono una forma acuta e una cronica. La prima è più frequente nei bambini e solitamente fa seguito a una malattia infettiva; in oltre la metà dei casi si risolve nel giro di circa un mese e il 90% regredisce entro tre, sei mesi. Negli adulti è più comune la forma cronica, frequente soprattutto nelle giovani donne. L’esordio può essere brusco, con un sanguinamento acuto, anche se più spesso le pazienti riferiscono problemi precedenti, per esempio perdite mestruali molto abbondanti o prolungate o suscettibilità alle ecchimosi.
La diagnosi è fondamentalmente basata, oltre che sui dati clinici ed epidemiologici, sull’esclusione delle altre forme di piastrinopenia; si dovrà quindi seguire lo stesso percorso diagnostico di base già suggerito in modo da escludere le altre possibili cause. Per quanto riguarda la terapia, dove vi siano poche piastrine e il quadro clinico lo richieda il cortisone è il farmaco di scelta. La risposta è di solito molto buona in circa l’80% dei casi, ma è molto frequente osservare delle recidive alla sospensione. In questi casi è utile una terapia di mantenimento al dosaggio minimo efficace, associando la somministrazione endovenosa di immunoglobuline in caso di emorragie importanti.
Nei pazienti che non rispondono al trattamento e nei soggetti che dopo sei mesi devono ancora utilizzare cortisone a dose medio alta o immunoglobuline è indicata la rimozione della milza che può frequentemente (60-70%) dare risultati duraturi.
In caso di mancata risposta anche alla asportazione della milza, si dovrà escludere attraverso l’esecuzione di una scintigrafia la presenza di una milza accessoria e poi prendere in considerazione terapie più aggressive che esistono ma dispongono ancora di una casistica fortunatamente limitata e vanno quindi selezionate caso per caso nei centri specialistici di riferimento.
A cura di: Maurizio Bardi - Medico di Medicina Generale, Milano*
