I sintomi clinici sono: il fenomeno di Raynaud, presente nel 95% dei pazienti (diffuso anche nella popolazione normale, non affetta da SS), si manifesta alle dita delle mani o dei piedi, talvolta alla punta del naso  o dei padiglioni auricolari ed è caratterizzato da pallore, cianosi (dita blu) seguiti da arrossamento delle zone colpite. E’ un fenomeno di natura vascolare dovuto alla vasocostrizione delle piccole arterie scatenato dal freddo, da stress emotovi o da vibrazioni. Si accompagna nella fase di pallore a intorpidamento, mentre nella fase di arrossamento è presente dolore.

L’Ispessimento cutaneo che si manifesta inizialmente alle dita delle mani,  può estendersi anche ai piedi, agli avambracci e al volto, ed è accompagnato da gonfiore duro e arrossamento. La cute colpita diventa sempre più lucida, tesa, strettamente aderente al sottocutaneo compromettendo così la mobilità dei tendini e delle articolazioni. L’ispessimento delle dita può impedirne l’estensione completa con conseguente contrattura in flessione. Si possono anche formare ulcere alle dita che possono infettarsi e guarire lasciando cicatrici associate a perdita dei tessuti molli. Qulache paziente presenta depositi sottocutanei di calcio localizzati soprattutto intorno alle articolazioni. Nella forma diffusa il coinvolgimento cutaneo può estendersi rapidamente a molte parti del corpo, mentre nella forma limitata si ha una progressione più lenta e circoscritta alle dita, alle estremità distali e al volto. Al volto è tipicamente colpita la zona attorno alle labbra che si presentano assottigliate, vi è una perdita delle rughe e della mimica facciale.

Apparato muscolo-scheletrico: possono rappresentare l’esordio sia come poliartrite simmetrica sia sotto forma di poliartralgie. I tendini presentano un’aumento di consistenza che è facilmente apprezzabile a livello della regione volare del polso sotto forma di sfregamenti tendinei. Nelle fasi più avanzate sono presenti dei crepitii sopra le articolazioni in movimento. Le alterazioni osse più comuni sono il riassorbimento delle falangi distali. E’ spesso presente un coinvolgimento muscolare (miosite) e un’atrofia muscolare accompagnata da importante debolezza.

Apparato gastroenterico: è l’organo più frequentemente coinvolto. L’esofago è colpito nel 50% dei pazienti che presenta difficcoltà alla deglutizione(disfagia), bruciori retrosternali, rigurgiti acidi. Anche l’intestino può essere coinvolto;  i sintomi dovuti a una riduzione della motilità intestinale sono: gonfiore, dolore addominale, stipsi. Si può anche manifestare una sindrome da malassorbimento con calo ponderale e diarrea.

Apparato respiratorio: il coinvolgimento polmonare si verifica in circa il 70% dei pazienti ed è la più frequente causa di morte. Il sintomo principale è la mancanza di respiro (dispnea) sotto sforzo, accompagnato talvolta da tosse secca, ed è dovuto in genere a una progressiva fibrosi polmonare. In alcuni pazienti  con la forma limitata può comparire dopo alcuni anni un’ipertensione arteriosa polmonare con conseguente insufficienza cardiaca destra. In questi casi la prognosi è estremamente grave con una aspettativa di vita di circa di circa due anni.

Cuore: il coinvolgimento primitivo del cuore comprende la miocardiopatia, dovuta a fibrosi miocardica (nel 10% dei pazienti con la forma diffusa), la pericardite, lo scompenso cardiaco e artimie. Ci può essere anche un coinvolgimento cardiaco secondario al danno renale o polmonare.

Rene: il coinvolgimernto renale si verifica più frequentemente nei pazienti con la SS cutanea diffusa. Circa il 20% di questi pazienti presenta una complicanza molto grave, la crisi renale sclerodermica, caratterizzata dalla comparsa di ipertensione arteriosa maligna che complicarsi con encefalopatia ipertensiva, retinopatia, sincope e insufficienza cardiaca.

Questa complicanza ha rappersentato la principale causa di morte fino alla scoperta dei farmaci antiipertensivi capaci di bloccare il sistema renina-angitensina e quindi efficaci nel controllare l’ipertensione maligna. Alcuni pazienti presentano un’insufficienza renale  progressiva, seppur più lenta, che può peggiorare fino alla dialisi.

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