A cura di: Rino Agostiniani, Silvia Nunno*
Ultimo aggiornamento: Luglio 2007

La sindrome nefrosica (SN) è una condizione patologica determinata da una aumentata permeabilità del glomerulo renale alle proteine, che vengono perse con le urine (proteinuria); questo fenomeno determina una riduzione della concentrazione di proteine nel sangue.

Il basso livello delle proteine sieriche, con riduzione della pressione oncotica del siero, permette il passaggio dei liquidi al di fuori dei vasi sanguigni, con conseguente edema. La riduzione del volume ematico circolante determina un aumento del riassorbimento, a livello renale, di sodio ed acqua, che però, a causa del basso livello di proteine sieriche, continua a fuoriuscire dallo spazio vascolare, con accentuazione dell’edema.

Un altro aspetto caratteristico della SN è l’ipercolesterolemia; comunemente presenti sono anche un’aumentata tendenza a sviluppare infezioni e fenomeni tromboembolici per una accentuazione della coagulabilità.

Nonostante la sindrome nefrosica sia una tra le patologie renali più comuni dell’infanzia, la sua prevalenza è modesta, circa 2-5 casi ogni 100.000 bambini. Per questo motivo, è normale che i pediatri ed i medici di famiglia vedano pochissimi bambini con SN nel corso della loro attività. Alla luce della relativa rarità della malattia e della sua gravità, una volta identificato un quadro di SN in un bambino, è consigliabile l’invio presso un centro con esperienza in nefrologia pediatrica.

Nel bambino la forma più comune è la sindrome nefrosica a lesioni minime, la cui frequenza diminuisce con l’aumentare dell’età (90% nel bambino di età inferiore ai 10 anni; 50% sopra i 10 anni; 15-25% in età adulta). Nella maggior parte dei casi questa forma ha una evoluzione benigna, anche se spesso protratta nel tempo .

La glomerulonefrite membranoproliferativa, la glomerulopatia membranosa e la glomerulosclerosi focale coprono la maggior parte del restante 10-15% dei casi.

Nel primo anno di vita la SN è rara e possiamo dividerla nei tipi congenito ed infantile.

Il prototipo della SN congenita è la forma finlandese, geneticamente determinata (con ereditarietà autosomica recessiva).

La forma infantile si verifica dal 3° al 12° mese di vita e necessita di una biopsia renale per poter formulare una adeguata prognosi.

Cause rare di SN sono le forme secondarie a malattie infettive (batteriche, virali o protozoarie), a malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Schonlein-Henoch) a reazioni immuni (farmaci, antigeni ambientali) o a forme eredo-familiari (sindrome di Alport).

 *A cura di:

Rino Agostiniani - Direttore dell'Unità Operativa di Pediatria e Neonatologia dell'Ospedale di Pescia (PT)

Silvia Nunno - Unità Operativa di Pediatria e Neonatologia dell'Ospedale di Pescia (PT)